الذئبة الحمامية الجهازية

الذئبة الحمامية الجهازية (الذئبة الحمراء ، ليبمان ساكس المرض) -- وهو مرض يتميز الآفة immunocomplex يغلب النسيج الضام ومشتقاته ، مع الأضرار التي لحقت microvasculature الأوعية الدموية. هذا هو مرض جهازي المناعة الذاتية التي في جهاز المناعة البشري إنتاج الأجسام المضادة تلف الحمض النووي في الخلايا السليمة الخاصة.

اسم المرض كان راجعا إلى سمة مميزة -- طفح جلدي على الأنف والخدين (المنطقة المتضررة هو على شكل فراشة) ، التي تعتبر في العصور الوسطى ، مثل لدغات الذئب.

وعادة ما يشكو المرضى من ارتفاع غير مبرر في درجة الحرارة ، ضعف عام ، آلام في العضلات ، والصداع ، والتعب. طبعا ، هذه الأعراض موجودة ليس فقط في الذئبة الحمراء ، ولكن مع مجموعة أخرى أكثر تحديدا ، يزيد من احتمال أن مريض يعاني من مرض الذئبة الحمراء.

المظاهر الجلدية متوفرة في 65 ٪ من مرضى الذئبة الحمراء ، كان هناك من بين أول ، ولكن فقط 30-50 ٪ لاحظ "الكلاسيكية" طفح على الخدود على شكل فراشة. كثير من المرضى الذئبة القريصية -- بقع حمراء سميكة متقشرة على الجلد. خاصة تساقط الشعر وتقرحات في الفم والأنف ، والمهبل قد يكون أيضا مظهر من مظاهر الذئبة الحمراء. معظم المرضى الذين يعانون من آلام في المفاصل. يعاني معظم من المفاصل الصغيرة في اليدين والمعصمين.

الذئبة الحمراء في وجود خلية جنيه الظاهرة ، التي تميزت بظهور جنيه الخلايا (خلايا الذئبة الحمامية) -- العدلات الكريات البيض التي تحتوي على شظايا phagocytized من نوى الخلايا الأخرى (للكشف عن مرض الذئبة الحمراء تتميز خلاياه والغريبة وتشكيل الأضداد ضدهم ، وتدمير هذه الخلايا وبالبلعمة ). في نصف المرضى وفقر الدم. نقص الكريات البيض والصفيحات الدموية قد تكون نتيجة مرض الذئبة الحمراء ، فضلا عن الآثار الجانبية للعلاج.

في بعض المرضى قد التامور والتهاب العضلة القلبية والتهاب الشغاف. الشغاف في الذئبة الحمراء غير المعدية في الطبيعة (Libman - ساكس) ، أو التالفة تاجي صمام ثلاثي الشرف. في مرضى الذئبة الحمراء في أكثر الأحيان ، وبسرعة أكبر من تطور تصلب الشرايين لدى الأشخاص الأصحاء.

في كثير من الأحيان أعراض الوحيد هو بيلة دموية مؤلمة أو بروتينية. مع التشخيص المبكر والعلاج في الوقت المناسب الذئبة الحمراء وتيرة الفشل الكلوي الحاد لا تتجاوز 5 ٪. أخطر الأضرار للأعضاء الداخلية -- التهاب الذئبة. تواتر التهاب الذئبة يعتمد على طبيعة النشاط وتدفق من هذا المرض غالبا ما يؤثر على الكليتين في الحادة وتحت الحادة ، ونادرا ما تكون مزمنة. قد يكون هناك هوس ، الدماغي ، ومتلازمة الصرع ، تشوش الحس ، tserebrovaskulity. جميع التغييرات هي الطبيعة العنيدة للتدفق.

الحياة في 10 عاما بعد التشخيص كان 80 ٪ ، بعد 20 سنة -- 60 ٪. والأسباب الرئيسية للوفاة : الذئبة والتهاب الاعصاب الذئبة ، عدوى intercurrent.

معالجة الذئبة الحمامية الجهازية ينطوي على استخدام glucocorticosteroids ، التخلاء ، والأدوية المثبطة للمناعة ، مضادة المسكنة - المخدرات للالتهابات ، وأساليب التسمم الخارجة (البلازما ، hemosorbtion ، krioplazmosorbtsiya).

وينبغي أن الذئبة الحمراء يعتبر من أكثر الأمراض شديدة الذاتية ، لأنه في هذه الحالة ، ومحصنة ضد هجوم يستهدف على الحمض النووي الخاص به ، الذي يحتوي على ما يقرب من جميع خلايا الجسم (ما عدا كريات الدم الحمراء والصفائح الدموية). المجازي ، جسم المريض بأكمله يصبح غريبا على جهازه المناعي الخاص. في هذه الحالة ، يمكن لعمليات الزرع من جرعات كبيرة من الخلايا الجذعية المكونة للدم وmesenchymal على خلفية ما قبل المناعي (tacrolimus) يحل محل النظام المناعي إلى قدرة جديدة للرد على الحمض النووي للمريض. نجاح التعريفي العلاج المناعي في هذه الحالة هو شرط مسبق. في بعض الحالات ، يستحسن أن العلاج الكيميائي مع تدمير خلايا الجهاز المناعي للمريض لاحقة مع زرع الخلايا الجذعية المكونة للدم وmesenchymal إلى استبدال مضمونة في الجهاز المناعي ، وهو ما يتطلب شروطا خاصة ، في الوقت والتكاليف.

المثال السريرية. M. المرضى ، 36 عاما. الذئبة الحمراء يصيب أكثر من 11 عاما. التشخيص من المجموعة الاولى في عيادة روسيا أكاديمية العلوم الطبية. ثلاث سنوات مضت ، كان في غرفة العناية المركزة في اتصال مع تطور الفشل الكلوي الحاد على خلفية الذئبة ، التهاب الكلية. يتلقى العلاج ناقل (plazmosorbtsiya ، hemosorbtion) ، نبض بريدنيزولون العلاج. على القبول في المعهد من خلية المريض على العلاج كان وحيد (بلاكينيل). الشكاوى خلال الاستشفاء : ألم المفاصل الصغيرة المضطربة في الأيدي ، وثابت انخفاض درجة الحرارة (37،1-37،3 تشرين) ، والضعف ، وفقدان الكفاءة ، والخوف الدائم من الموت. المريض نفسيا غير متوازنة ، وتخوف ، "شيء من هذا المرض. فحص والعلاج في العيادات 17 في أوكرانيا وخارجها. تشخيص مرض الذئبة الحمراء وأكد مرارا وتكرارا وجود خلايا جنيه. المضاعفات الرئيسية الحشوي -- الذئبة ، التهاب الكلية (الكرياتينين بالدم -- 167 ميكرومول / لتر). معهد العلاج الخلوي الذي عقد زرع جرعات كبيرة من الخلايا الجذعية المكونة للدم وmesenchymal. في غضون ثلاثة أشهر بعد أن زرع خلايا جذعية في درجة حرارة الجسم انخفضت إلى وضعها الطبيعي ، اختفى الألم في المفاصل ، والمريض عاد الى مصلحة في الحياة ، وعدم الخوف من الموت ، نشط. الكرياتينين بالدم -- 76 ميكرومول في اللتر الواحد. المريض لا يزال على اتخاذ البلاكينيل.