Cron-betegség

A betegséget Barril Bernard Cron doktor tiszteletére nevezték el, aki 1932-ben első ízben publikálta a betegség lefolyásának a leírását, mint a gyomor és bélrendszer krónikus nem specifikus granulometoz gyulladását, amelyik képes megtámadni annak összes részét, kezdve a szájüregtől és befejezve a végbéllel. Azonban a leggyakrabban az ileum terminális részlege betegszik meg, amelynek 50 % esetében vastagbélgyulladással párosul. A gyulladás transmuralis, vagyis a bélrendszer összes rétegét érinti, ami fekélyek és hegek képződéséhez vezet a bélfalfalakon.

A Cron-betegség pontos oka egészen a mai napig ismeretlen maradt. Az okok között öröklődési, illetve genetikai, fertőzéses, immunológiai tényezőket vizsgálnak. A genetikai tényezők: a betegség gyakori feltárása az egypetéjű ikreknél és a vértestvéreknél. Körülbelül a betegek 17 %-nál áll fenn a vérrokonság, akik ugyanebben a betegségben szenvednek.

 A fertőzéses tényezők nincsenek teljes egészében bizonyítva, azonban a bélrendszer lemosásának bevitele a laboratóriumi patkányok szervezetébe néha előidézi ezt a betegséget az állatoknál. Az immunrendszer patológiájáról a szervek rendszeri megbetegedése tanúskodik, amelyik a T-limfociták, a cólibacillus elleni antitestek, a tehéntej fehérjék és a liposacharidok elleni antitestek számának a növekedésével párosúl. A betegek véréből az exacerbáció időszakaiban elkülönítették az immun komplexusokat. Valószínűvé teszik egy eddig még ismeretlen specifikus antigén jelenlétét is a bél lumenében, vagy a beteg vérében, amelyek a T-limfociták, a sejti makrofágok, a fibroblasztok aktivációjához, az antitestek, citokinok, prosztaglandinok, szabadgyökös oxigén kitermelődéséhez vezetnek, amelyek is előidézik a bélrendszer szövetének a megbetegedését.

A betegségeknek az eseteit már mindenhol leírták, azonban leggyakrabb Európa és Amerika északi részén figyelhetők meg (összesen 300000 beteg Észak-Amerikában). Minden évben 100000 emberre számítva 2-3 új esetet jegyeznek fel. A legtöbb betegnél a betegség az életkor 15-35-k éves időszakában kezdődik, azonban van a megbetegedéses életkornak még egy mások csúcsa is – 60 éves kor után. A Cron-betegség nagy gyakorisága van feljegyezve a zsidó nemzetiségnél, körülbelül 6-szor gyakrabban, mint más nációknál.

vastagbélgyulladás                                                                       vastagbélgyulladás

fekély                                                                           rák

A Cron-betegségre jellemző a bélrendszer szegmentáris károsodása, amelyiknek pontos határa van a szomszédos egészséges szegmensekkel. A bélfal megvastagodott, a lumen összeszűkült, a bél kiszélesedett a megbetegedett rész előtt. A bél nyálkahártyája tele van számos hosszanti irányú, résszerű fekélyekkel, dudoros, „kövezett út” képet nyújt. Bizonyos esetekben létrejön a fekélyek perforációja hasüregi tályogok és sipolyok kialakulásával. A sipolyok összekötődhetnek a bélhurkokkal és a beleket körülvevő szervekkel (hugyhólyag, a nőknél a méh és a hüvely, a bőr). A krónikus gyulladás következtében heges szövet fejlődik ki, ami a bél lumen stenosishoz vezet.

A klinikai kép nagyon sokoldalú és sokban a betegség lokalizációjától, súlyosságától, hosszaságától és a recidíváktól függ. Általános tünetegyüttesek: gyengeség, fáradtság, a hőmérséklet emelkedése, gyakran hullámzó jelleggel. A bélrendszer megbetegedésével kapcsolatos szimptómák: hasi fájdalmak, amelyek gyakran a heveny vakbélgyulladást szimulálják, hasmenés, az étvágy elvesztése, hányinger, hányás, a belek felpuffadása, a testsúlyvesztés.

Mivel a Cron-betegség az immunrendszer funkciójának a meghibásodásával kapcsolatos, a patológiás folyamatokba számos szerv vonódik be a következő megbetegedések kialakúlásával: a szemnél – kötőhártyagyulladás, keratitis, uveitis, a szájüregnél – fekélyes stomatitis, az izületeknél – monoarthritis, spondylitis ankylopoetica, a bőrnél – erythema nodusum, angiitis, gangrénás pyodermia, a májnál – a máj zsír-disztrófiája, szklerotizáló cholangitis, cholelitiasa, cirrosis, cholangiokarcinoma, a veséknél – nephrolithiasis, cystitis, hydronephrosis, a vesék amiloidosisa. A vastagbélgyulladásnál fennáll a vastagbélrák kifejlődésének fokozott valószínüsége.

A bőr megbetegedése a Cron-betegségnél

Jelenleg a Cron-betegség diagnosztikájának „arany szabványát” az ielokolonoszkópia elvégzése (vagyis az egész vastagbél vizsgálata és az ileum terminális, végső részének a vizsgálata) jelenti, mivel ez a megbetegedés nemcsak a vastagbélt támadja meg, hanem a feljebb fekvő szerveket is. A betegség komplex terápiáját A Cron-betegség gyógykezeléséről szóló Európai Egyezmény Jegyzőkönyvének megfelelően folytatják le. A sebészeti gyógykezelés szövődmények esetén javallott. Ez nem vezet a teljes kigyógyuláshoz és kimondottan csak a szövődmények elhárítására irányul.

A betegségnek recidív lefolyása van. Az elhalálozási arány 2-szer magasabbaz egészséges lakossággal való összahasonlításban. Az elhalálozás legtöbb oka a szövődményekkel és az azzal kapcsolatos műtéti beavatkozásokkal van kapcsolatban.

Az őssejtek beültetése a Cron-betegségnél 2 célt követ. Az első – a begyógyúlási folyamat felgyorsítása és a megbetegedett szövetek funkcióinak a helyreállítása. A második, - alapvető cél, - a beteg immunrendszerére történő ráhatás, amelyik a saját szövetekkel szembeni immunális agresszió elhárításában rejlik, a nagy mennyiségű hemopoetikus sejtek átültetése révén, ami megújítja az immunrendszer sejtjeit és leblokkolja az autoimmun reakciókat.

Klinikai példa. Megfigyelés alatt tartottak egy 32 éves C. nevű beteg hölgyet. A Sejtterápiás Intézetbe történő felvételéig a páciens Ukrajna számos klinikáján volt gyógykezelve. A betegség lefolyását a súlyosság magas foka jellemezte. A beteget kimerítették az állandó kinzó hasi fájdalmak és a székelés közbeni vérzések. A páciens 165 cm magassága mellett mindössze 36 kg súlyú volt. A krónikus vérveszteség eredményeként súlyos vérszegénység lépett fel nála (az eritrociták – 2,1 T/l, a hemoglobin – 61 g/l). A beteg inanitio volt, csak nagy nehézségekkel tudott járni. A komplex kivizsgálás során a Cron-betegség diagnózisa meg lett erősítve. Elvégezték a hemopoetikus őssejtek átültetését, ami után a páciens elvégzett egy 10-napos placenta extractumos injekciós kúrát (a Sejtterápiás Intézet eredeti készítménye). Az elvégzett gyógykezelés után a páciens nem kapott gyógyszeres kezelést, (megfigyelés alatt állt magánorvosnál), normális testsúlyt vett fel és visszatért a munkájához. Az őssejtek ismételt átültetésére már nem volt szükség.