Szisztémás lupus erythematodes

A lupus erythematodes rendszeri megbetegedés (LERM, Liebmann-Sax-féle betegség) – olyan megbetegedés, amit elsősorban az összekötő szövet és annak származékai immunkomplex károsodása jellemez, a mikrocirkulációs vérpálya edényeinek a károsodásával. Ez egy rendszeri autoimmun megbetegedés, amelyiknél az ember immunrendszere által kidolgozott antitestek károsítják a saját egészséges DNK-jukat.

A betegség jellegzetes ismertetőjeléről, - az orrnyergen és az arcon lévő kiütésektől (a károsult körzet formájában pillangóra emlékeztet) kapta elnevezését, ami, ahogy a középkorban számították, farkasharapásra emlékeztet.

A betegek általában a testhőmérséklet indokolatlan emelkedésére, gyengeségre, izomfájdalmakra, fejfájásra, gyors elfáradásra panaszkodnak. Érthető, hogy ezek a szimptómák nemcsak a LERM-nél találhatóak, azonban más, specifikusabb tünetegyüttesekkel párosulva, megnöveli annak valószínüségét, hogy a beteg LERM-ben szenved.

Bőrön lévő megnyílvánulások a LERM-ben szenvedő betegek 65%-nál keletkeznek, ezek elsőként jelennek meg, azonban csak a 40-50%-nál lehet feljegyezni „klasszikus” kiütéseket az arcukon pillangó formájában. Számos páciensnél discoid lupus vulgarist lehet találni – vastag vörös pikkelyes foltokat a bőrön. Fészkes kopaszodás és a száj- és orrüregben, valamint a vaginában található fekélyek szintén a LERM megnyílvánulásai lehetnek. Gyakran szenvednek ettől a kézfej és a kéztő apró izületei.

A LERM-nél a LE-sejtes fenomén keletekezik, amelyikre a LE-sejtek (lupus erythematodes sejtek), - a más sejtmagok fagocitizált töredékeit tartalmazó neutrofil leukociták, -megjelenése a jellemző (a LERM-re az jellemző, hogy saját sejtjeit idegen sejtekként ismeri fel és autoantitesteket termel ki ellenük, az ilyen sejteket elpusztítja és jellemző még rá a fagocitosis). A páciensek felénél vérszegénységet is megjegyeznek. A leukopénia és a trombocitopénia úgy a LERM következménye, mint annak gyógykezelésének a mellékhatása is lehet.

A páciensek egy részénél pericarditist, szívizomgyulladást, szívbelhártyagyulladást is feljegyeztek. A szívbelhártyagyulladás a LERM-nél nem fertőző jellegű (Liebmann-Sax-féle endocarditis), amikor is a mitrális, illetve a tricuspidalis billentyü károsul. A LERM-betegeknél gyakrabban és gyorsabban fejlődik ki az atherosclerosis, mint az egészséges embereknél.

Nagyon gyakran az egyedüli szimptómát a fájdalommentes hematuria vagy proteinuria jelenti. A LERM korai diagnosztikájának és az időben történő gyógykezelésnek köszönhetően a heveny veseelégtelenség gyakorisága nem haladja meg az 5 %. A belső szervek legkomolyabb károsodását a lupuszos nephritis jelenti. A lupuszos nephritis keletkezésének gyakorisága a betegség lefolyásának a jellegétől és aktívitásától függ, a leggyakrabban a vesék a heveny és hevenyalatti lefolyásánál károsodnak, ritkábban a a bet3egség krónikus lefolyásánál. Pszichozisok, encefalopathiák, görcsös szindrómák, paraesthesiák, cerebrovasculitok is keletkezhetnek. Minden változásnak makacs jellege van.

Az életbenmaradás a diagnózis megállapításától számított 10 év múlva 80%-t, 20 év múlva – 60%-t tesz ki. Az elhalálozás alapvető okai: a lupuszos vesegyulladás, a neuro-lupusz, interkurrens fertőzések.

A lupus erythematodes rendszeri megbetegedés gyógykezelése a glukocorticosteroidok, citostatikok, immundepresszív, nem steroid gyulladásgátló készítmények szedését, az extrakorporális detoxikációs módszerek (plazmaferézis, hemoszorbció, krioplazmaszorbció) alkalmazását irányozza elő.

A LERM-t a legsúlyosabb autoimmun megbetegedésnek kell számítani, mivel ebben az esetben az immuntámadás a saját DNK-ja ellen irányul, amit gyakorlatilag a szervezet összes sejtje (kivéve az eritrocitákat és a trombocitákat) tartalmaz. Képletesen szólva, a beteg egész szervezete idegenné válik saját maga immunrendszere számára. Ebben az esetben a hemopoetikus és a mezenchimalis őssejtek nagy dózisainak az átültetése az azt megelőző immunszupresszió (tacromulus) hátterében újra cserélheti fel a beteg immunrendszert, amelyik képes adekvátan reagálni a beteg DNK-jára. A gyógykezelés sikerének érdekében ebben az esetben az indukált immunszupresszió nélkülözhetetlen feltételt jelent. Bizonyos esetekben célszerü kémiai terápiát is elvégezni a beteg immunrendszere sejtjeinek az elpusztítására, az azt követő hemopoetikus és mezenchimalis őssejtátültetéssel az immunrendszer garantált kicserélése céljából, ami speciális feltételeket, időt és költségeket igényel.

Klinikai példa M. beteg hölgy, 36 éves. LERM-ben 11 éve szenved. A diagnózist első ízben az Oroszországi Orvostudományi Akadémiájának a klinikáján állapították meg. Három évvel ezelőtt a reanimációban volt a heveny veseelégtelenség kialakulása miatt, aminek hátterében lupuszos vesegyulladás volt. Efferens terápiát kapott (plazmoszorbciót, hemaszorbciót), prednisolonnal való pulzus-terápiát. A Sejtterápiás Intézetbe történő beérkezéskor a beteg monoterápiás (placvenil) kezelést kapott. A kórházba kerülésekor a páciens panaszai a következők voltak: futó fájdalmak a kézfejek apró izületeiben, állandó subferbialis hőmérséklet (37,1-37,3ºC), gyengeség, a munkaképesség elvesztése, állandó halálfélelem. A páciens pszichológialilag nem kiegyensúlyozott, gyanakvó, volt „visszavonult a betegségébe”. Ukrajnában és külföldön 17 klinikában vizsgálták ki és gyógykezelték. A LERM diagnózist számos alkalommal megerősítették a LE-sejtek jelenlétével. Az alapvető visceralis szövődmény – a lupuszos vesegyulladás (a vér kreatininja – 167 mmol/ l). A Sejtterápiás Intézetben elvégezték a hemopoetikus és mezenchimalis őssejtek nagy dózisainak az átültetését. Három hónap alatt az őssejtek átültetése után a testhőmérséklet a normálisra csökkent, eltüntek a fájdalmak az izületekből, a páciensnek visszatért az életkedve, nincs halálfélelme, aktívan dolgozik. A vér kreatininja – 76 mmol/l. A beteg folytatja a placvenil szedését.