تصلب اغشيه الدماغ

التصلب المتعدد — مرض مزمن التدريجي للنظام العصبي الذي يحدث في الشباب ومتوسطي العمر (15-40 سنة). خصوصية لهذا المرض هو فشل في وقت واحد من عدة أجزاء مختلفة من الجهاز العصبي الذي يؤدي إلى ظهور المرضى الذين يعانون من أعراض عصبية مختلفة. أساس المورفولوجية للمرض هو تشكيل لويحات يسمى التصلب المتعدد — بؤر تدمير النخاعين (إزالة الميالين) من المادة البيضاء في الدماغ والحبل الشوكي. حجم الشرايين ، وهو عادة من بضعة ملليمترات إلى عدة سنتيمترات ، ولكن مع التقدم من المرض ، وتشكيل لويحات كبيرة ملتئم.

التصلب المتعدد هو مرض شائع إلى حد كبير — في العالم هناك حوالي 2 مليون المرضى المصابين بالتصلب المتعدد. والتصلب المتعدد وعادة ما يحدث حولها من العمر ثلاثين عاما ، ولكن قد يحدث في الأطفال. الابتدائية شكل التدريجي هو أكثر شيوعا في سن 50 عاما.

السبب في مرض التصلب العصبي المتعدد ليست واضحة تماما. اليوم ، وأكثرها شيوعا هو الرأي القائل بأن مرض التصلب المتعدد قد تنجم عن تركيبات عشوائية من شخص معين لعدد من العوامل الخارجية والداخلية الضارة. العوامل الخارجية السلبية تشمل الالتهابات الفيروسية والبكتيرية المتكررة ، وتأثير المواد السامة والإشعاعية (بما في ذلك الطاقة الشمسية) ، وخصوصا المواد الغذائية ؛ geoecological مكان الإقامة ، وخاصة تأثيره على الكائن الحي من الأطفال من الصدمات النفسية ، وحالات التوتر في كثير من الأحيان. القابلية الوراثية لمرض التصلب المتعدد ، وربما ذات الصلة لمزيج من عدة الجينات الفردية التي تؤدي إلى انتهاك في نظام immunoregulation.

وقد أكدت الدراسات الحديثة على المشاركة الإجبارية في الجهاز المناعي — الابتدائية أو الثانوية — في التسبب في مرض التصلب المتعدد. نظرية المناعة الذاتية الأكثر انتشارا من مرض التصلب المتعدد. إلى الآن ، ومع ذلك ، لا يمكن اعتبار يكملوا التعليم الابتدائي التصلب المتعدد أحد أمراض المناعة الذاتية. ومع ذلك ، وبالنظر إلى الدور الرائد للالاضطرابات المناعية ، والعلاج من هذا المرض في المقام الأول على أساس تصحيح الاضطرابات المناعية.

حاجز الدم في المخ في الاشخاص الاصحاء منيع في خلايا الدم ، بما في ذلك الخلايا المناعية. في المرضى المصابين بالتصلب المتعدد يزيد من نفاذية الجدار ، هناك هجرة تنشيط الخلايا اللمفاوية التائية في لحمة من الدماغ ، وزيادة السيتوكينات المؤيدة للالتهابات ، باء تنشيط الخلايا اللمفية ، والتي تبدأ في توليف الأضداد protivomielinovye ، وبالتالي شكلت مرتعا لإزالة الميالين للالتهابات.

ونتيجة لردود الفعل immunopathological هو التركيز على إزالة الميالين التهابية مزمنة — لوحة من التصلب المتعدد. تقع في جيوب في أي قسم من المادة البيضاء في الدماغ والنخاع الشوكي. بالنظر إلى أن استجابة المناعة الذاتية في مرض التصلب المتعدد موجهة حصرا ضد بروتينات الميالين ، فمن الواضح أن في المادة البيضاء في الدماغ والحبل الشوكي يتأثر الموصلات غمد النخاعين في الجهاز العصبي ، وغالبا في منطقة حول البطينات الدماغية من نصفي الكرة المخية ، الدماغ ، المخيخ ، chiasma العصب البصري ، وأحيانا في المهاد ، وهياكل تحت القشرية.

مع الجارية منذ فترة طويلة التصلب الأجل متعددة والتعبير عن تدمير النخاعين قد يحدث انحطاط الثانوية من اسطوانات محوري من الألياف العصبية بعد — في الخلايا العصبية وoligodendrocytes. هذا يؤدي إلى ضمور في الدماغ والحبل الشوكي ، والتوسع في البطينات في المخ.

حاليا ليس هناك شك في وجود عملية التصلب remielinizatsii متعددة في وقت واحد مع إزالة الميالين. يحدث هذا في المقام الأول على حواف الصفائح النشطة. Remielinizatsii عملية بطيئة جدا وأبطأ حتى مع زيادة مدة المرض.

لدرجة فقدان الألياف العصبية في المراحل المبكرة من مرض التصلب المتعدد — 10-20 ٪ ، ولكن يمكن أن يرتفع إلى 80 ٪ مع فترة طويلة من المرض. التنمية من الأعراض الحادة في إزالة الميالين للالتهابات المبكرة المرتبطة تورم ويشكل انتهاكا لزخم من الالياف. هذه التغييرات هي انعكاس ، والذي قد يسبب مغفرة. في وقت لاحق أهمية قصوى في تشكيل الأعراض السريرية تصبح تدمير النخاعين. الأعراض السريرية وضع لا رجعة فيه ، وربما بسبب تنكس الثانوية من الاسطوانات المحورية والخلايا العصبية.

المظاهر السريرية لمرض التصلب المتعدد المرتبطة الآفة التنسيق من أقسام عديدة مختلفة من الدماغ والحبل الشوكي. والمقبولة عموما هو تقدير للحالة الطبية للمرضى مع حجم الأضرار التي لحقت أنظمة وظيفية (الخدمة الثابتة الساتلية) وتوسيع نطاق التقييم الإعاقة من جانب Kurtzke (EDSS). نطاق الشرعية ، ويشمل التقييم على نطاق من 0 إلى 6 درجة شدة الأعراض نظم إجراء مختلف في الدماغ ، وEDSS نطاق ويقيم درجة العجز الكلي على مقياس من 0 إلى 10.

في المرضى المصابين بالتصلب المتعدد لا يمكن الكشف عنها بواسطة يشل المركزية والطرفية للأعصاب في الجمجمة ، في معظم الأحيان — oculomotor الأعصاب ، التهاب العصب الثالث ، الوجه ، والعصب تحت اللسان. الآفات في المناطق supranuclear من المسالك kortikonuklearnogo قد تؤدي الى الاصابة بأعراض pseudobulbar ، ومراكز في جذع المخ — ظهور أعراض الصلبية. في 50-70 ٪ من المرضى المصابين بالتصلب المتعدد كشف الرأسي والأفقي رأرأة.

الأعراض الشائعة لمرض التصلب المتعدد هي الخلل في أجهزة الحوض : ونحث حتمية ، وزيادة تواتر واحتباس البول والبراز ، في مراحل لاحقة — سلس البول. ربما تكون غير كاملة إفراغ المثانة ، والذي غالبا ما يكون السبب التهابات المسالك البولية. بعض المرضى قد تواجه مشاكل مع الوظيفة الجنسية ، والذي قد يتزامن مع خلل في أجهزة الحوض ، أو يكون عرضا مستقلة.

في 70 ٪ من المرضى الذين كشف أعراض اضطراب الوظائف البصرية : الحد من حدة البصر واحدة أو كلتا العينين ، والتغيرات في مجال الرؤية ، ومظهر من الماشية ، وعدم وضوح الصور والكائنات ، وفقدان ضوء الرؤية ، والتشويه اللون ، يشكل انتهاكا لالنقيض.

التغيرات العصبية في التصلب المتعدد وتشمل انخفض الاستخبارات ، واضطرابات سلوكية ، والتغيرات في وظائف أعلى القشرية. تفرز عصاب تشبه أعراض ، والشذوذ العاطفي الأصلي الخرف العضوي. انتهاكات العاطفية كثيرا ما تحدث مع الاكتئاب أو النشوة ، وخرقا للسيطرة العواطف. معظم المرضى المصابين بالتصلب المتعدد تسود والاكتئاب ، وانها قد تكون مرتبطة ليس فقط مع تلف عضوي في المخ ، ولكن أيضا أن يكون سبب رد فعل على التشخيص ، وظهور مشاكل في المنزل أو في العمل. في التصلب المتعدد ، والنشوة وغالبا ما تترافق مع انخفاض في الاستخبارات ، والتقليل من خطورة حالته ، disinhibition السلوك. حوالي 80 ٪ من المرضى المصابين بالتصلب المتعدد في مراحل مبكرة من المرض ، علامات على عدم الاستقرار العاطفي مع تقلبات مزاجية متعددة خلال فترة قصيرة من الزمن.

تدفق للأمراض المزمنة. المتغيرات في تدفق التصلب المتعدد متنوعة : في المراحل المبكرة من المرض غالبا ما تتسم بطبيعة الحال عن تحويلات العمال المهاجرين ، والتي مع مرور الزمن يمكن أن تنتقل إلى التدريجي الثانوية. أقل شيوعا لوحظ نوع الابتدائي التدريجي لمرض التصلب المتعدد أو مستقرة.

تفرز التالية الأشكال السريرية للمرض : الدماغ والعمود الفقري ، العمود الفقري الجذعية المخيخ ، والبصرية. هذا التصنيف يستند إلى غلبة لهزيمة واحدة في الجهاز العصبي. بالطبع نوع من المرض ، ومدة الصحه ، الانتكاس ، والاستجابة للعلاج ، والانتقائية لويحات التصلب المتعدد في الدماغ هي فريدة من نوعها للغاية.

تشخيص مرض التصلب المتعدد استنادا إلى بيانات من التاريخ الطبي ، والفحص العصبي وطرق المسح نتائج إضافية. هو تعريف مناسب من المعايير الرئيسية لتشخيص مرض التصلب المتعدد : “نشر الأعراض في المكان والزمان. هذا المصطلح يعني المزمنة تقلب مسار المرض والتي تنطوي على عملية المرضية في نظم إجراء عدة. vto الآن على أكبر قدر من المعلومات في مجال تشخيص مرض التصلب المتعدد يفترض التصوير بالرنين المغناطيسي (التصوير بالرنين المغناطيسي) من الدماغ والحبل الشوكي وجود المناعية oligoclonal في السائل النخاعي من المرضى.

نظرا للدور الرئيسي من التفاعلات المناعية في التسبب في مرض التصلب المتعدد ، من أهمية خاصة لمراقبة نشاط وتطوير عملية مرضية في هذا المرض تصبح الدراسة المنتظمة للمرضى الذين يعانون من اختبارات الدم المناعية (رصد المناعية). على أساس هذه الطويل دراسة مصطلح الحصانة لدى مرضى التصلب المتعدد ، ويمكن القول أنه ، أولا ، قبل التغيرات السريرية المناعية ، وثانيا ، immunopathological هو عملية دينامية ، في مسار المرض يختلف ، وكان رد فعل جهاز المناعة ضد الأمراض ، وهناك استنزاف لعدد من وتعويضية في الوقت نفسه بتطوير عدد من ردود فعل دفاعية جديدة. وبالتالي ، يكون الجهاز المناعي لمرضى التصلب المتعدد يعمل على مستوى مختلف من نفس الشخص قبل المرض ، وحتى أكثر من ذلك مما كان في صحة جيدة. هذا هو السبب في أهمية الرصد المناعية : هو ضروري لإجراء المقارنات مع الأرقام القياسية السابقة للمناعة للمريض نفسه ، ولكن ليست صحية السيطرة المجموعة.

علاج المرضى المصابين بالتصلب المتعدد تشمل المهام الرئيسية التالية :

الغثيان تفاقم المرض ؛
التأثير على جيوب الالتهاب الذاتية ، وتحفيز تطوير أو تعزيز آليات التكيف – تعويضية ؛
لمنع أو تأخير تطور الزمن من التفاقم الجديد ، أو الحد من خطورتها ، وبالتالي ، فإن العجز في العصبية اللاحقة للمريض ؛
التأثير على الأعراض التي تجعل من الصعب القيام بعمل لنمط حياتك (علاج الأعراض) ؛
اختيار الأنشطة التي تسمح للمريض للتكيف مع الآثار المترتبة على الأمراض الموجودة ، لتحقيق أقصى قدر من سهولة من حياته.
ينبغي أن يكون العلاج Pathogenetic تستهدف في المقام الأول عملية اعتقال immunovospalitelnogo نشطة ، مما أدى إلى إزالة الميالين. في العلاج من التفاقم ، والمسار التقدمى للاستخدام الستيرويدات التصلب المتعدد ، وACTH النظير. انها البريدنيزولون ، ميثيل ، metipredmedrol ، سكسينات ميثيل ، نا ، ديكساميثازون ، الكورتيزول. هذه الأدوية تخفيض مدة وشدة العملية التهابات ، ويكون لها أثر كبت المناعة.

في الوقت الحاضر ، والعلاج pathogenetic التصلب المتعدد في العالم سجلت ستة العقاقير التي تغير مسار المرض (ويسمى PITRS المجموعة). ثلاثة منهم ينتمون – interferons : Avoneks (المواد الغذائية) ، Rebif (ميرك سيرونو) وBetaferonالى (باير ل- شيرينغ فارما). بالإضافة إلى ذلك ، لعلاج مرض التصلب المتعدد تستخدم البوليمر الاصطناعية من أربعة الأحماض الأمينية — glatiramera خلات — Kopakson (تيفا) ، mitoksantron تأخير تكاثر الخلايا وإعداد الأجسام المضادة أحادية لإنتغرين الجزيئات — natalizumab — Tisabri (المواد الغذائية).

جميع العقاقير في التجارب السريرية للرقابة أظهرت فعاليتها في الحد من وتيرة التفاقم في منتكس تحويل بين التصلب المتعدد ، بالإضافة إلى Betaseron وmitoksantrona أظهرت أن يتباطأ نمو العجز في الثانوية التصلب المتعدد التدريجي. ولكن أيا من هذه الأدوية لم يكن لها تأثير كبير على المرضى الذين يعانون من نوع التدريجي الأولية للمرض.

الطب التجديدي لمرضى التصلب المتعدد قد أعطى الأمل في الانتعاش. أنه قائم على اثنين من وقائع حقيقية. الأول ، هو بالضرورة إزالة الميالين يرافقه remielinizatsy ، وهو ما يعني في ذلك عكس اتجاه عملية المرضية. وثانيا ، يمكن أن الخلايا الجذعية العصبية تتحول oligodendrocytes — الخلايا التي تنتج الميلين.

في عالم بمحاولات متكررة لعلاج مرض التصلب العصبي المتعدد للخلايا الجذعية. هنا ، كما في مجالات أخرى من مجالات الطب التجديدي ، وهناك العديد من المقاربات المنهجية. واحد منهم هو استخدام الخلايا الجنينية أو الجذعية لإنتاج oligodendrocytes في المختبر وزرعها لاحقا في المناطق المتضررة من الدماغ باستخدام تقنيات اللمسي. ومع ذلك ، ليس كل أجزاء من المخ وتتوفر لمثل هذا التلاعب. بالإضافة إلى ذلك ، في حالة الخلايا المناعية المختلفة وراثيا لا محالة ينضم للصراع ، التي يمكن أن يعجل بشكل كبير في تقدم المرض.

معهد العلاج الخلوي لعلاج التصلب المتعدد kotransplantatsiya استخدام جرعات كبيرة من الخلايا المكونة للدم وmesenchymal في تركيبة مع الحقن تحت الجلد من الخلايا الجذعية العصبية. ومع ذلك ، في هذه الحالة ، على الرغم من تأثير مناعة الخلايا الجذعية mezenzimalnyh وتأثير tolerogennoe من الخلايا الجذعية المكونة للدم ، والحاجة إلى الحصول على العقاقير immunosupressornyh (tacrolimus) هو الحفاظ عليها.

المثال السريرية. خامسا المريض (33 عاما) اعترف للعلاج مع تشخيص مرض التصلب المتعدد في مرحلة من الاضطرابات الحركية وضوحا. تتحرك بشكل مستقل للمريض لا يمكن ، على يد زوجها اصطحبها إلى عيادة. المريض نفذ زرع جرعات كبيرة من الخلايا المكونة للدم وmesenchymal في تركيبة مع الحقن تحت الجلد من الخلايا الجذعية العصبية ، المسمى tacrolimus (Prograf) في جرعات صغيرة (3 ملغ / يوم). بعد 3 أشهر للمريض تعافى وظيفة الحركة ، وأنها تمكنت من العودة الى العمل (مدرس من فئات صغار) ، والوصول إلى المدرسة من الدراجة. ومع ذلك ، بعد 6 أشهر من تكرار المرض في ضوء زيادة عيار الأجسام المضادة لبروتين النخاعين الأساسي. تم اتخاذها لإعادة زرع ، tacrolimus زيادة الجرعة إلى 6 ملغ يوميا. في الوقت الحاضر ، يمكن نقل المريض ، والعمل تحت إشراف الطبيب المعالج

تشاور

اتصل أو اكتب واستشر أسئلتك الشاملة

consultation