Miocardiodistrofia

Cardiomiopatia – afectarea miocardului de natură neinflamatorie asociată cu afectarea funcţiilor lui.

Cardiomiopatia dilatativă se caracterizează prin lărgirea şi afectarea ventriculului stâng sau ambelor ventricule. Ea poate fi idiopatică, genetică/familiară, virală, imunitară, acoolică, toxică.

Cardiomiopatia hipertrofică este caracterizată de mărirea ventriculului stâng sau ambelor ventricule, care de obicei, este asimentrică şi include un perete despărţitor între ventricule. De regulă, volumul ventriculului stâng este normal sau micşorat.

Cardiomiopatia restrictivă se caracterizează printr-o acumulare redusă şi un volum redus diastolic a unuia sau ambelor ventricule cu o capacitate de contracţie normală sau aproape normală şi cu un perete de grosime normală.

Cardiomiopatia aritmogenă a ventriculului drept se caracterizează printr-o înlocuire fibro-grăsoasă a miocardului ventriculului drept cu afectarea incipientă a regiunii tipice şi mai târziu a funcţiilor globale a ventriculului drept şi a unei părţi a ventriculului stâng cu păstrarea relativă a peretelui despărţitor. De obicei, aceasta este o boală de familie. Aritmiile şi moartea subită sunt comune, mai ales în adolescenţă.

Cel mai frecvent se întâlneşte cardiomiopatia dilatativă (CMPD) - afectarea miocardului, care se caracterizează cu dezvoltarea extinderii camerelor inimii, cu apariţia disfuncţiei sistolice, dar fără creşterea grosimii pereţilor.

Pentru CMPD caracteristic este dezvoltarea progresivă a insuficienţei cardiace, afectarea ritmului cardiac şi conductivităţii, tromboembolia, moartea subită. Criteriile îmbolnăvirii se consideră reducerea fracţiunii ejecţiei ventriculului stâng mai mic de 45% şi de mărimea camerelor ventriculului stâng în diastolă mai mult de 6 cm.

Etiologia CMPD este diversă. În fapt, această boală constituie un sindrom, care se dezvoltă în urma diferitor stări, care afectează miocardul. Aceasta este una dintre cele mai răspândite boli - frecvenţa ei atinge 1:2500 - a treia după frecvenţa cauzei de insuficienţă cardiacă. CMPD poate fi urmarea unei boli infecţioase (ca rezultat al miocarditei sau se dezvoltă în urma miocarditei), intoxicaţii acute (alcoolice, insuficienţă cardiacă, intoxicări medicamentoase, intoxicaţii cu metale: cobalt, mercuriu, arseniu, plumb).

Afectarea alcoolica a inimii este cel mai frecvent întâlnită cauză a CMPD în practica clinică obişnuită, dar nu există dovezi clare, că doar alcoolul provoacă insuficienţă cardiacă. Posibil, cea mai însemnată cauză este deficitul de tiamină, caracteristic pentru alcoolici.

CMPD idiopatică se întâlneşte la 20-35% din cazuri. Aceasta implică mai mult de 20 de loci şi gene, adică este genetic eterogenă. De obicei este autosomal dominantă, dar se întâlneşte şi forme recesive X-autosomale şi mitocondriale. S-a constatat că, în unele cazuri, de CMPD au loc mutaţii aceloraşi gene care determină dezvoltarea de cardiomiopatie hipertrofică (α-actin, α-tropomiozin, troponin). Sunt descrise cazuri de degenerarea cardiomiopatiei hipertrofice în cardiomiopatia dilatativă.

Semnele morfologice a CMPD sunt hipertrofia excentrică şi extinderea camerelor inimii. De obicei se afectează partea stângă, în cazul formelor eriditare la 1,7% din cazuri se afectează ventriculul drept. Histologic se constată o scleroză răspândită şi distrofia hidropică a miocardului, dar fără modificări inflamatorii. Focare inflamatorii pot fi descoperite în acele cazuri în care cauza îmbolnăvirii a fost miocardita. Scleroza miocardului este de obicei răspândită, dar sunt posibile şi modificări focare.

CMPD idiopatică de obicei se dezvoltă la o vârstă fragedă. Manifestările clinice a cardiomiopatiei dilatative sunt independente de cauzele ei, şi se pot deosebi următoarele sindromuri:

• insuficienţă cardiacă (al ventriculului stâng, dar şi al celui drept, dar cel mai des se întâlneşte insuficienţa cardiacă totală;
• cardialgia, precum şi crizele de stenocardie (la jumătate din pacienţi);
• tulburări ale ritmului cardiac (de multe ori - fibrilaţie atrială, extrasistolie ventriculară) şi conductivităţii (blocarea fascicului picioarelor Gisa);
• tromboembolia.

Datele obiective a CMPD: mărirea volumului inimii – hotarele percutorii sunt extinse în toate direcţiile, impulsul apical este mutat în partea de stânga-jos, vărsat. La auscultaţie bătăile inimii sunt surde, posibil comparate cu “ ritmurile galopului” din cauza tonurilor III şi IV. Deseori se aude un sunet sistolic, ca urmare a unei insuficienţe mitrale şi tricuspidale, se umflă venele gâtului, apar edeme, ficatul se măreşte în volum.

Pacienţii mor fie spontan, ca rezultat al afectării ritmului inimii, fie în rezltatul insuficienţei cardiace progresive.

Tratamentul cardiomiopatiei simptomatice dilatative. Până la descoperirea celulelor stem, unica metodă radicală de tratament a fost transplantul de inimă. Odată cu apariţia metodei medicale regenerative, pacienţii au posibilitatea reală de a dobândi din nou sănătatea pierdută. Principiul de tratament al cardiomiopatiei cu ajutorul transplantării celulelor stem se bazează pe întroducerea de factori genetici în inima bolnavă, care codează proteinele, ce reglează îngustarea muşchiului cardiac (sub formă idiopatică CMPD). Acest lucru se produce printr-o fuziune a celulelor stem cu cardiomiocitele. În afară de aceasta, refacerea abilităţii de micşorare a miocardului este posibilă în urma formării de noi cardiomiocite din celulele stem întroduse.

Caz clinic. Pacientul F., 19 ani, diagnosticat cu cardiomiopatie dilatativă se afla pe lista de asteptare a transplantării de inimă. Din cauza lipsei de organe donate, a fost trimis la Institutul National de Chirurgie şi Transplantologie Shalimov, unde a fost transferat pentru tratament la Institutul de terapie celulară. În anamneza familiară - moartea surorii la varsta de 11 ani de insuficienţă acută cardiovasculară. Plângerile pacientului - sufocare, care apare chiar şi la efort fizic minim, edeme la picioare, la sfârşitul zilei. Fracţiunea ejecţiei - 26%. Peretele din spate al ventriculului stâng practic nu se reduce.

Pacientului a fost efectuată transplantarea de celule stem hematopoietice a ficatului. După 3 luni, fracţiunea de ejecţie a crescut până la 44%, a apărut reducerea peretelui posterior a ventricului stâng. Pacientul se simte bine, uşor suportă efortul fizic. După 6 luni, starea lui este stabilă, fracţiunea de ejecţie - 44%, şi se află sub supravegherea cardiologului.