Lupusul eritematos sistemic

Lupusul eritematos sistemic (LES, boala lui Libman-Sachs) – se caracterizează prin efect imunocomplex în special al ţesutului conjunctiv şi derivaţi ai acestuia cu lezarea vaselor microcirculatorii. Aceasta este o boală sistemică autoimună, în cazul căruia se produc anticorpi ai sistemului imunitar care lezează ADN-ul propriilor celule sănătoase.

Denumirea bolii a primit-o de la semnele caracteristice – erupţii cutanate pe o punte de legătură dintre nas şi obraji (zona afectată dupa formă aminteşte un fluture), care, după cum se credea în Evul Mediu seamănă cu muşcături de lup.

Pacienţii de obicei, se plâng de creşteri nejustificate a temperaturii, slăbiciune, dureri musculare, dureri de cap, oboseală rapidă. Desigur, aceste simptome se întalnesc nu numai în cazul LES, dar în combinaţie cu altele, mai specifice, creşte probabilitatea că pacientul suferă de LES.

Afecţiunile cutanate se întâlnesc în 65% din cazurile de LES, şi apar printre primele simptome, dar numai la 30-50% din cazuri se observă erupţii cutanate «clasice» pe obrajii în formă de fluture. La mulţi pacienţi se întâlneşte lupusul discoid – pete de culoare roşie pe piele grăsoase solzoase. Căderea iremediabilă a părului şi ulcerări în gură, nas sau vagin poate fi, de asemenea o manifestare a LES. Cei mai mulţi pacienţi suferă de dureri în articulaţii. Cele mai suferinde sunt articulaţiile mici ale mâinilor şi încheieturilor.

În cazul LES apare fenomenul LE-celular, caracterizată prin apariţia LE-celulor (celule de lupus eritematos) - leucocite neutrofile, care conţin fragmente fagocite a nucleelor altor celule (pentru LES caracteristică este recunoaşterea propriilor celule ca fiind străine formarea de anticorpi împotriva acestora, distrugerea acestor celule şi fagocitoza). La jumătate din pacienţii se dezvoltă anemia. Leucopenia şi trombocitopenia pot apărea ca urmare a LES, dar si ca efect secundar al terapiei acesteia.

La o parte din pacienţi, se observă pericardita, miocardita, şi endocardita. Endocardita la LES poartă caracter neinfecţios (endocardita Libman-Sax ), se afectează valva mitrală sau tricuspidală. La bolnavii de LES mult mai rapid se dezvoltă ateroscleroza decât la oamenii sănătoşi.

Foarte des unicul simptom este hematuria fără dureri şi proteinuria. Datorită diagnosticării precoce a LES frecvenţa insufienţei acute renale nu depăşeşte 5%. Una din cele mai serioase afectări a organelor interne – este nefrita lupică. Frecvenţă apariţiei nefritei lupice depinde de caracterul cursului şi activismului bolii, cel mai des rinichii se afectează în cazurile acute şi subacute şi mai puţin în cazurile cronice. Pot apărea psihoze, encefalopatii, sindromul spastic, parastezii, boli cerebro-vasculare. Toate modificările poartă un caracter accentuat al decursului bolii.

Durata de viaţă după 10 ani după diagnosticare constituie 80%, după 20 ani - 60%. Principalele cauze de deces pot fi: nefrita lupică, neurolupus, infecţii intercurente.

Tratarea lupusului eritematos sistemic de glucocorticosteroide, citostatice, imunosupresoare, preparate nesteroide antiinflamatorii, metode de dezintoxicare extracorporale (plasmafereză, hemosorbţie, crioplasmosorbţia).

LES trebuie considerată cea mai grea boală autoimună, deoarece atacul imunal este îndreptat împotriva propriului ADN, care se conţine în aproximativ toate celulele organismului (cu excepţia electrocitelor şi trombocitelor). Vorbind în genere, tot organismul bolnavului devine străin pentru sistemul său imunitar. În acest caz transplantarea de doze mari de celule stem hematopoietice şi mezenchimale la baza unei imunosupresii preliminare (takrolimus) poate schimba sistemul imunitar pe unul nou, pasibil de a reacţiona adecvat la ADN-ul bolnavului. Pentru tratarea cu succes, ca condiţie obligatorie în acest caz, este imunosupresia inductivă. În unele cazuri este raţional de a efectua chimioterapia cu distrugerea celulelor sistemului imunitar şi transplantarea ulterioară a celulelor stem hematopoietice şi mezenchimale pentru schimbarea sistemului imunitar, care cere condiţii speciale, timp şi cheltuieli.

Caz clinic. Pacienta M., 36 ani de LES suferă mai mult de 11 ani. Diagnosticul pentru prima oară a fost pus în clinica Academiei de Ştiinţe Medicale din Rusia. Trei ani în urmă s-a aflat în reanimare cu dezvoltarea unei insuficienţe acute a ficatului pe baza nefritei lupice. A primit terapia aferentă (plasmosorbţia şi hemosorbţia), pulso-terapie cu prednizolon. La internarea în Institutul de terapie celulară pacienta s-a aflat la monoterapie (plaquenil). Plângeri la internare: dureri străpungătoare în articulaţiile mici ale mâinilor, temperatură permanentă subfebrilă (37,1-37,3°C), slăbiciuni, pierderea capacităţii de muncă, frica constantă de moarte. Pacienta este psihologic dezechilibrată, ipohondră, "a intrat în boală". S-a consultat şi tratat în 17 spitale din Ucraina şi din străinătate. Diagnosticul LES deseori a fost confirmat de prezenţa LE-celulelor. Agravarea viscelă de bază – nefrita lupică (creatinina sangvină – 167 mol/l). În Institutul de terapie celulară a fost efectuat transplantul de doze mari de celule stem hematopietice şi mezenchimale. În decurs de trei luni de la transplatare, temperatura corpului s-a micşorat până la normal, au dispărut durerile din articulaţii, pacienta a prins interes la viaţă, nu are frica morţii, lucrează activ. Creatinina sangvină 76 mol/litru. Pacienta continuă să ia plaquenil.