Болезнь Крона

Болезнь названа в честь доктора Баррила Бернарда Крона, который в 1932 году впервые опубликовал описание болезни, как хроническое неспецифическое гранулематозное воспаление желудочно-кишечного тракта, способное поражать все его отделы, начиная от полости рта и заканчивая прямой кишкой. Однако чаще поражается терминальный отрезок подвздошной кишки, что в 50% случаях сочетается с колитом. Воспаление трансмуральное, то есть затрагивает все слои кишечника, что приводит к образованию язв и рубцов стенки кишки.

До настоящего времени точная причина болезни Крона остаётся неизвестной. Среди причин рассматриваются наследственные или генетические, инфекционные, иммунологические факторы. Генетические факторы: частое выявление болезни у однояйцевых близнецов и у родных братьев. Примерно в 17% случаев больные имеют кровных родственников, также страдающих этим заболеванием.

 Инфекционные факторы не подтверждены полностью, но введение смывов кишечника лабораторным крысам иногда вызывает эту болезнь у животных. О патологии иммунной системы свидетельствует системное поражение органов, что сочетается с повышением числа T-лимфоцитов, антител к кишечной палочке, белку коровьего молока, липополисахаридам. Из крови больных в периоды обострений выделены иммунные комплексы. Допускается наличие неизвестного пока специфического антигена в просвете кишки или крови больных, приводящего к активации T-лимфоцитов, клеточных макрофагов, фибробластов, выработке антител, цитокинов, простагландинов, свободного атомарного кислорода, которые и вызывают повреждения ткани кишечника.

Случаи болезни описаны повсеместно, однако наиболее часто она встречается в северной Европе и северной Америке (всего около 300000 больных в северной Америке). Каждый год регистрируются 2-3 новых случая на 100000 человек. Болезнь у большинства больных начинается между 15-35 годами жизни, но есть и второй пик повышенной заболеваемости – после 60 лет. Большая частота Болезни Крона отмечается у евреев – примерно в 6 раз чаще, чем у других наций.

колит                                                                       колит

язва                                                                          рак

Для болезни Крона характерно сегментарное поражение кишечника, имеющее чёткую границу с соседними здоровыми отрезками. Стенка утолщена, просвет сужен, кишка расширена перед поражённым участком. Слизистая оболочка с многочисленными продольными, щелевидными язвами и поперечными трещинами, бугристая, имеет вид «булыжной мостовой». В некоторых случаях происходит перфорация язв с образованием внутрибрюшинных абсцессов и свищей. Свищи могут сообщаться с петлями кишечника и окружающими органами (мочевой пузырь, матка и влагалище у женщин, кожа). В результате хронического воспаления развивается рубцовая ткань, что приводит к стенозу просвета кишки.

Клиническая картина очень разнообразна и во многом зависит от локализации, тяжести, продолжительности и наличия рецидивов болезни. Общие симптомы: слабость, усталость, повышение температуры, часто волнообразного характера. Симптомы, связанные с поражением кишечника: боль в животе, часто симулирующая острый аппендицит, понос, потеря аппетита, тошнота, рвота, вздутие кишечника, потеря веса.

Поскольку болезнь Крона связана с нарушением функции иммунной системы, в патологический процесс вовлекаются многие органы с развитием: глаза - конъюнктивита, кератита, увеита; полость рта – язвенного стоматита, суставы - моноартрита, анкилозирующего спондилита, кожа – узловой эритемы, ангиита, гангренозной пиодермии; печень – жировой дистрофии печени, склерозирующего холангита, холелитиаза, цирроза, холангиокарциномы; почки – нефролитиаза, пиелонефрита, цистита, гидронефроза, амилоидоза почек. При колите существует повышенная вероятность развития рака толстого кишечника.

Поражение кожи при болезни Крона

В настоящее время "золотым стандартом" диагностики болезни Крона является проведение илеоколоноскопии (то есть осмотра всей толстой кишки и терминального, конечного, отдела подвздошной кишки), поскольку это заболевание поражает не только толстую кишку, но и вышележащие отделы. Комплексную терапию проводят в соответствии с протоколом Европейского консенсуса по лечению болезни Крона. Хирургическое лечение показано при осложнениях. Оно не приводит к окончательному выздоровлению и направленно исключительно на устранение осложнений.

Болезнь имеет рецидивирующее течение. Смертность в 2 раза выше по сравнению со смертностью среди здорового населения. Большинство причин смерти связаны с осложнениями и хирургическими операциями по их поводу.

Трансплантация стволовых клеток при болезни Крона преследует 2 цели. Первая – ускорение процесса заживления и восстановление функции пораженных тканей. Вторая – основная – воздействие на иммунную систему больного, которое заключается в устранении иммунной агрессии на собственные ткани за счет пересадки большого количества гемопоэтических клеток, что обновляет клетки иммунной системы и блокирует аутоиммунные реакции.

Клинический пример. Под нашим наблюдением находилась больная С., 32 года. До поступления в Институт клеточной терапии пациентка многократно проходила лечение в различных клиниках Украины, которое успеха не имело. Течение болезни характеризовалось высокой степенью тяжести. Больную изнуряли постоянные мучительные боли в животе, кровотечения при акте дефекации. При росте 165 см пациентка весила 36 кг. В результате хронической кровопотери развилась тяжелая анемия (эритроциты – 2,1 Т/л, гемоглобин – 61 г/л). Больная была истощена, передвигалась с большим трудом. После комплексного обследования диагноз болезни Крона был подтвержден. Проведена трансплантация гемопоэтических стволовых клеток, после чего пациентка получила 10-дневный курс инъекций экстракта плаценты (оригинальный препарат Института клеточной терапии). В течение 6 месяцев после проведенного лечения пациентка не получала фармакотерапии (находилась под наблюдением) личного врача, набрала нормальный вес и вернулась к работе. Повторной трансплантации стволовых клеток не понадобилось.