Кардиомиопатия

Кардиомиопатия – поражение миокарда некоронарогенной и невоспалительной природы, ассоциированное с нарушением его функции.

Дилятационная кардиомиопатия характеризуется расширением и нарушением сокращения левого желудочка или обоих желудочков. Она может быть идиопатической, семейной/генетической, вирусной, иммунной, алкогольной, токсической.

Гипертрофическая кардиомиопатия характеризуется увеличением левого и/или правого желудочков, которое обычно бывает асимметричным и включает межжелудочковую перегородку. Как правило, объем левого желудочка оказывается нормальным или пониженным.

Рестриктивная кардиомиопатия характеризуется сниженным наполнением и пониженным диастолическим объемом одного или обоих желудочков с нормальной или близкой к нормальной сократительной способностью и нормальной толщиной стенки.

Аритмогенная правожелудочковая кардиомиопатия характеризуется прогрессирующим фиброзно-жировым замещением миокарда правого желудочка, первоначально с поражением типичной региональной и позднее глобальной функции правого желудочка и некоторой части левого желудочка при относительном сохранении перегородки. Обычно это семейная болезнь. Аритмии и внезапная смерть обычны, особенно в юности.

Наиболее часто встречается дилатационная кардиомиопатия (ДКМП) – заболевание миокарда, характеризующееся развитием расширением полостей сердца, с возникновением систолической дисфункции, но без увеличения толщины стенок.

Для ДКМП характерно развитие прогрессирующей сердечной недостаточности, нарушений сердечного ритма и проводимости, тромбоэмболии, внезапной смерти. Критерием заболевания считается снижение фракции выброса левого желудочка ниже 45% и размер полости левого желудочка в диастолу более 6 см.

Этиология ДКМП разнообразна. По сути, это заболевание является синдромом, развивающимся в исходе различных состояний, поражающих миокард. Это весьма распространенное заболевание – его частота достигает 1:2500 – третья по частоте причина сердечной недостаточности. ДКМП может быть следствием инфекционных болезней (как исход миокардита, либо развивается на фоне миокардита), острых интоксикаций (алкогольное поражение сердца, медикаментозные отравления, металлотоксикозы: кобальт, ртуть, мышьяк, свинец).

Алкогольное поражение сердца считается самой частой причиной ДКМП в обычной клинической практике, но нет четких доказательств, что в данном случае только алкоголь вызывает поражение сердца. Возможно, большее значение имеет недостаточность тиамина, характерная для алкоголиков.

Идиопатическая ДКМП встречается в 20-35% случаев. Она связана с более чем 20 локусами и генами, то есть генетически гетерогенна. Обычно аутосомно-доминантная, но встречаются Х-сцепленные аутосомно-рецессивные и митохондриальные формы. Обнаружено, что в некоторых случаях ДКМП имеют место мутации тех же генов, которые определяют развитие гипертрофической кардиомиопатии (α-актин, α-тропомиозин, тропонин). Описаны случаи перехода гипертрофической кардиомиопатии в дилатационную.

Морфологическими признаками ДКМП являются эксцентрическая гипертрофия и расширение камер сердца. Обычно поражаются левые отделы, при наследственных формах в 1,7% случаев поражается и правый желудочек. Гистологически выявляется распространенный склероз и гидропическая дистрофия миокарда, но без воспалительных изменений. Воспалительные очаги могут обнаруживаться в том случае, если причиной заболевания был миокардит. Склероз миокарда обычно распространенный, но возможны и очаговые изменения.

Идиопатическая ДКМП развивается обычно в молодом возрасте. Клинические проявления дилатационной кардиомиопатии, независимо от ее причины, можно свести к следующим синдромам:

• сердечная недостаточность (как левожелудочковая, так и правожелудочковая, однако чаще имеет место тотальная «застойная» сердечная недостаточность;
• кардиалгии, а также приступы стенокардии (у половины больных);
• нарушения сердечного ритма (часто – фибрилляция предсердий, желудочковая экстрасистолия) и проводимости (блокады ножек пучка Гиса);
• тромбоэмболии.

Объективные данные при ДКМП: увеличение размеров сердца – перкуторные границы расширены во все стороны, верхушечный толчок смещен влево-вниз, разлитой. При аускультации тоны сердца приглушены, возможен «ритм галопа» за счет III и IV тонов. Часто выслушивается систолический шум вследствие относительной митральной и трикуспидальной недостаточности, набухают шейные вены, появляются отеки, увеличивается печень.

Пациенты погибают либо внезапно, вследствие нарушений сердечного ритма, либо в результате прогрессирования сердечной недостаточности.

Терапия дилатационной кардиомиопатии симптоматическая. До открытия стволовых клеток единственным способом радикального лечения была пересадка сердца. С появлением методов регенеративной медицины больные получили реальную возможность вновь обрести утраченное здоровье. Принцип лечения дилатационной кардиомиопатии с помощью трансплантации стволовых клеток заключается в привнесении в больное сердце генетических факторов, кодирующих белки, которые регулируют сокращение сердечной мышцы (при идиопатической форме ДКМП). Это происходит за счет слияния стволовых клеток с кардиомиоцитами. Кроме того, восстановление сократительной способности миокарда возможно вследствие образования новых кардиомиоцитов из введенных стволовых клеток.

Клинический пример. Больной Ф., 19 лет, находился с диагнозом дилатационной кардиомиопатии на листе ожидания по поводу пересадки сердца. Из-за отсутствия донорского сердца, по направлению Национального института хирургии и трансплантологии им. Шалимова, был переведен на лечение в Институт клеточной терапии. В семейном анамнезе – смерть сестры в возрасте 11 лет от острой сердечно-сосудистой недостаточности. Основные жалобы пациента – одышка, возникающая даже при небольшой физической нагрузке, отеки на ногах к концу дня. Фракция выброса – 26%. Задняя стенка левого желудочка практически не сокращается.

Пациенту была проведена трансплантация гемопоэтических стволовых клеток печени. Через 3 месяца фракция выброса возросла до 44%, появились сокращения задней стенки левого желудочка. Больной чувствует себя хорошо, легко переносит обычную физическую нагрузку. Через 6 месяцев состояние стабильное, фракция выброса – 44%, находится под наблюдением кардиолога.