Системная красная волчанка
Системная красная волчанка (СКВ, болезнь Либмана-Сакса) – заболевание, характеризующееся иммунокомплексным поражением преимущественно соединительной ткани и ее производных, с поражением сосудов микроциркуляторного русла. Это системное аутоиммунное заболевание, при котором вырабатываемые иммунной системой человека антитела повреждают ДНК собственных здоровых клеток.
Название болезнь получила из-за своего характерного признака - сыпи на переносице и щеках (поражённый участок по форме напоминает бабочку), которая, как считали в Средневековье, напоминает волчьи укусы.
Больные обычно жалуются на необоснованные подъёмы температуры, слабость, боли в мышцах, головные боли, быструю утомляемость. Разумеется, эти симптомы встречаются не только при СКВ, но сочетание с другими, более специфическими, увеличивает вероятность того, что больной страдает СКВ.
Кожные проявления имеются у 65% больных СКВ, возникают одними из первых, однако только у 30-50% отмечается «классическая» сыпь на щеках в форме бабочки. У многих пациентов обнаруживается дискоидная волчанка – толстые красные чешуйчатые пятна на коже. Гнёздное облысение и язвы в полости рта и носа, влагалища также могут быть проявлением СКВ. Большинство пациентов страдают от болей в суставах. Чаще страдают мелкие суставы кистей рук и запястья.
При СКВ возникает LE-клеточный феномен, для которого характерно появление LE-клеток (клеток красной волчанки) – нейтрофильных лейкоцитов, содержащих фагоцитированные фрагменты ядер других клеток (для СКВ характерно распознавание собственных клеток как чужеродных и образование против них аутоантител, разрушение таких клеток и фагоцитоз). У половины пациентов отмечается анемия. Лейкопения и тромбоцитопения могут быть как следствием СКВ, так и побочным эффектом ее терапии.
У части пациентов отмечается перикардит, миокардит и эндокардит. Эндокардит при СКВ имеет неинфекционный характер (эндокардит Либмана-Сакса), повреждается митральный либо трикуспидальный клапан. У больных СКВ чаще и быстрее развивается атеросклероз, чем у здоровых людей.
Очень часто единственным симптомом является безболезненная гематурия или протеинурия. Благодаря ранней диагностике и своевременной терапии СКВ частота острой почечной недостаточности не превышает 5%. Наиболее серьезное поражение внутренних органов – волчаночный нефрита. Частота возникновения волчаночного нефрита зависит от характера течения и активности болезни, наиболее часто почки поражаются при остром и подостром течении, и реже при хроническом. Могут возникать психозы, энцефалопатии, судорожный синдром, парестезии, цереброваскулиты. Все изменения носят упорный характер течения.
Выживаемость через 10 лет после постановки диагноза составляет 80%, через 20 лет – 60%. Основные причины смерти: люпус-нефрит, нейро-люпус, интеркуррентные инфекции.
Лечение системной красной волчанки предусматривает применение глюкокортикостероидов, цитостатиков, иммуносупрессоров, нестероидных противовоспалительных препаратов, методов экстракорпоральной детоксикации (плазмаферез, гемосорбция, криоплазмосорбция).
СКВ следует считать самым тяжелым аутоиммунным заболеванием, поскольку в данном случае иммунная атака направлена на собственную ДНК, которая содержится практически во всех клетках организма (за исключением эритроцитов и тромбоцитов). Образно говоря, весь организм больного становится чужим для его же собственной иммунной системы. В этом случае трансплантация больших доз гемопоэтических и мезенхимальных стволовых клеток на фоне предварительной иммуносупрессии (такролимус) может заменить иммунную систему на новую, способную адекватно реагировать на ДНК больного. Для успеха лечения индукционная иммуносупрессия в данном случае является необходимым условием. В некоторых случаях целесообразно проводить химиотерапию с уничтожением клеток иммунной системы больного с последующей пересадкой гемопоэтических и мезенхимальных стволовых клеток для гарантированной замены иммунной системы, что требует специальных условий, времени и затрат.
Клинический пример. Больная М., 36 лет. СКВ страдает более 11 лет. Диагноз впервые установлен в клинике Российской АМН. Три года назад находилась в реанимации в связи с развитием острой почечной недостаточности на фоне люпус-нефрита. Получала эфферентную терапию (плазмосорбция, гемосорбция), пульс-терапию преднизолоном. При поступлении в Институт клеточной терапии больная находилась на монотерапии (плаквенил). Жалобы при госпитализации: летучие боли в мелких суставах кистей рук, постоянная субфебрильная температура (37,1-37,3оС), слабость, потеря работоспособности, постоянный страх смерти. Пациентка психологически неуравновешенна, мнительна, «ушла в болезнь». Обследовалась и лечилась в 17 клиниках Украины и за рубежом. Диагноз СКВ многократно подтвержден наличием LE-клеток. Основное висцеральное осложнение – люпус-нефрит (креатинин крови – 167 мкмоль/л). В Институте клеточной терапии проведена трансплантация больших доз гемопоэтических и мезенхимальных стволовых клеток. В течение трех месяцев после пересадки стволовых клеток температура тела снизилась до нормы, исчезли боли в суставах, у пациентки вернулся интерес к жизни, нет страха смерти, активно работает. Креатинин крови – 76 мкмоль/л. Больная продолжает принимать плаквенил.