Crohnova choroba

Crohnova choroba (Morbus Crohn) je pomenovaná na počesť Burrilla Bernarda Crohna, ktorý v roku 1932 prvýkrát uverejnil opis choroby ako chronický nešpecifický granulomatózny zápal tráviaceho ústroju, ktorý dokáže postihnúť všetky jeho súčasti, začínajúc od ústnej dutiny a končiac konečníkom. Najčastejšie však je postihnutý terminálny úsek ilea, čo v 50% pacientov sa sprevádza kolitídou. Zápal je transmurálny, teda zasahuje všetky vrstvy čreva, čo spôsobuje vznik vredov a jaziev v stene čreva.

Aj v súčasnosti presná príčina Crohnovej choroby nie je známa. Medzi príčiny vzniku zaraďujú dedičné alebo genetické, infekčné a imunologické činitele. Genetické činitele: často chorobu objavia u jednovajíčkových dvojčiat a súrodencov. Približne 17% pacientov má pokrvných príbuzných, ktorí tiež trpia touto chorobou.

  Infekčné činitele nie sú celkom potvrdené, ale aplikácia splachov črevného traktu laboratórnym potkanom v niektorých prípadoch vyvoláva u nich túto chorobu. O patológii imunitného systému svedčí aj systémové poškodenie orgánov, sprevádzané zvýšeným množstvom T-lymfocytov, protilátok k črevnej paličke (Escherichia coli), bielkovine kravského mlieka, lipopolysaccharides. Počas exacerbácie choroby z krvi postihnutých boli secernované imunitné komplexy. Pripúšťa sa prítomnosť zatiaľ neznámeho špecifického antigénu v priesvite čreva alebo krvi postihnutých, ktorý spôsobuje aktiváciu T-lymfocytov, bunkových makrofágov, fibroblastov, tvorbe protilátok, cytokinov, prostaglandínov, voľného atomárneho kyslíka, ktoré zapríčiňujú poškodenie tkanív čreva.

Príklady choroby sú popísané všeobecne, však najčastejšie sa stretáva v severnej Európe a severnej Amerike (celkovo okolo 300 000 postihnutých v severnej Amerike). Každý rok sa evidujú 2-3 nové prípady na 100 000 ľudí. Väčšinou choroba postihuje mladých ľudí medzi 15. a 35. rokom veku, ale aj druhý vekový vrchol zvýšeného výskytu choroby – po 60. roku života. Najčastejšie sa Crohnova choroba vyskytuje u Židov, približne šesťkrát častejšie ako u iných národnosti.

kolitída                                                                       kolitída

vred                                                                           rakovina

Pre Crohnovu chorobu je typické úsekové poškodenie čreva, a medzi postihnutými a zdravými úsekmi čreva je presná hranica. Stena je zhrubnutá, priesvit zúžený, črevo je pred postihnutým úsekom rozšírené. Na sliznici sú mnohé pozdĺžne, plošné vredy a priečne pukliny. Sliznica je drsná, a má vzhľad „dlaždičných kociek“. V niektorých prípadoch vredy prederavia črevnú stenu a dochádza ku vzniku vnútrobrušných abscesov a fistúl. Fistuly sa môžu spájať s črevnými slučkami a okolitými orgánmi (močový mechúr, matka a pošva u žien, koža). V dôsledku chronického zápalu vzniká jazvovité tkanivo, čo spôsobuje stenózu priesvitu čreva.

Klinický obraz je dosť rozmanitý a podstatnou na ňom je lokalizácia, stupeň, trvalosť a prítomnosť recidív ochorenia. Všeobecné symptómy: slabosť, pocit únavy, zvýšená teplota, často vlnovitá. Symptómy, spojené s poškodením čreva: bolesti brucha, ktoré často pripomínajú akútny zápal slepého čreva, hnačka, strata apetítu, nevoľnosť, zvracanie, metabolizmus čriev, úbytok na hmotnosti.

V súvislosti s tým, že Crohnova choroba je spojená s poruchou funkcie imunitného systému, patologický proces zasahuje viaceré orgány. Tento proces spočíva vo vzniku ďalších komplikácií: oči – konjuktivitída, keratitída, uveitída; ústna dutina – vredová stomatitída; kĺby – monoartritída, ankylozujúca spondylitída; koža – erythema nodosum, angiitída, pyoderma gangrenosum; pečeň – tuková dystrofia pečene, sklerozujúca cholangitída, cholelitiáza, cirhóza, cholangiokarcynóm; obličky – nefrolytiáza, pyelonefritída, cystitída, hydronefróza, amyloidóza obličiek. Pri kolitíde existuje zvýšená pravdepodobnosť vývoja rakoviny hrubého čreva.

Poškodenie kože pri Crohnovej chorobe

V súčasnosti „zlatým štandardom“ diagnostiky Crohnovej choroby je uskutočnenie ileokolonoskopie (t.j. vyšetrenie celého hrubého čreva a terminálneho ilea, koncového úseku bedrovníka), pretože toto ochorenie postihuje nielen hrubé črevo, ale aj úseky, nachádzajúce sa vyššie. Komplexná terapia sa uskutočňuje v súvislosti s Európskym konsenzom pre liečbu Crohnovej choroby. Chirurgický zákrok sa odporúča pri komplikáciách. Kvôli nemu nedochádza k definitívnemu uzdraveniu a je zameraný výlučne na odstránenie komplikácií.

Crohnova choroba prebieha s recidívami. Úmrtnosť je dvakrát vyššia v porovnaní s úmrtnosťou zdravého obyvateľstva. Väčšina príčin smrti je spojená s komplikáciami a chirurgickým zákrokom, ktorý podmieňujú.

Transplantácia kmeňových buniek pri Crohnovej chorobe má 2 ciele. Prvý – urýchlenie procesu zahojenia a obnovenie funkcie poškodených tkanív. Druhý – základný – ovplyvnenie imunitného systémupostihnutého, ktoré spočíva v odstránení imunitnej agresie na vlastné tkanivá prostredníctvom transplantácie veľkého množstva hemopoetických buniek, čo zasa spôsobuje obnovenie buniek imunitného systému a blokuje autoimúnne reakcie.

Klinický príklad. Liečili sme postihnutú S., 32 rokov. Pred príchodom do Ústavu bunkovej terapie pacientka viackrát absolvovala liečenie v rôznych nemocniciach Ukrajiny, ktoré však nebolo úspešným. Choroba prebiehala veľmi ťažko. Pacientka bola vyčerpaná stálymi mučivými bolesťami brucha, krvácaním pri defekácii. Postihnutá bola vysoká 165 cm, ale vážila 36 kg. V dôsledku chronickej straty krvi došlo k ťažkej anémii (erytrocyty – 2,1 T/l, hemoglobín – 61 g/l). Pacientka bola úplne vyčerpaná, mala ťažkosti pri pohybe. Po komplexnom vyšetrení sa potvrdila diagnóza Crohnovej choroby. Bola uskutočnená transplantácia hemopoetických kmeňových buniek, neskôr pacientka dostala desaťdňovú liečbu injekciami extraktu placenty (originálny preparát Ústavu bunkovej terapie). V priebehu šiestich mesiacov po uskutočnenej liečbe pacientka nedostávala farmakoterapiu (nachádzala sa pod lekárskou kontrolou) osobného lekára, získala normálnu váhu a vrátila sa do práce. Opakovná transplantácia kmeňových buniek nebola potrebná.