Systémový lupus erythematosus

Systémový lupus erythematosus (SLE, Libmanova-Sacksova choroba) – ochorenie, pre ktoré je typické imunokomplexové poškodenie najčastejšie spojivového tkaniva a jeho odvodeniny, so súčasným poškodením ciev mikrocyrkulačného riečišťa. Je to autoimunitné ochorenie, v priebehu ktorého produkované imunitným systémom človeka protilátky poškodzujú DNA vlastných zdravých buniek.

Názov choroby súvisí z jej charakteristickým príznakom – vyrážkami na koreni nosa a na lícach (poškodená časť svojou formou pripomína motýľa), ktoré, ako sa považovalo v stredoveku, pripomínajú pohryzenie vlkom.

Spravidla sa postihnutí sťažujú na neopodstatnené zvýšenie teploty, slabosť, bolesti v svaloch, bolesti hlavy, rýchlu únavu. Samozrejme tieto symptómy sú charakteristické nie len pre SLE, ale súčasne s inými, viac typickými symptómami stúpa pravdepodobnosť toho, že postihnutý trpí SLE.

Kožné prejavy majú 65% trpiacich SLE, vznikajú v prvom rade, ale len 30-50% majú motýľovitý erytém, teda „klasické“ vyrážky na lícach. U mnohých pacientov sa vyskytuje dyskoidný lupus – hrubé červené šupinové škvrny na koži. Ložiskové vypadávanie vlasov a vredy v ústnej i nosovej dutine a v pošve tiež môžu byť prejavmi SLE. Najčastejšie sú postihnuté drobné kĺby rúk a zápästí.

Pri SLE vzniká LE fenomén, ktorý spôsobuje produkovanie LE-buniek (buniek lupus erythematosus), teda neutrofilných leukocytov, ktoré obsahujú fagocytované fragmenty jadier iných buniek (pre SLE je typická fygocytóza, organizmus rozoznáva vlastné bunky ako cudzie a produkuje proti nim protilátky, ničí vlastné bunky). Polovica pacientov trpiacich SLE má anémiu. K leukopénii a trombocytopénii môže dôjsť v dôsledku SLE, ale zároveň to môže byť vedľajší efekt nežiaducich účinkov terapie SLE.

U niektorých pacientov sa vyskytuje perikarditída, myokarditída a endokarditída. Endokarditída pri SLE je neinfekčná (Libmanova-Sacksova endokarditída), poškodzuje sa mitrálna alebo trikuspidálna chlopňa. U postihnutých SLE sa častejšie v porovnaní so zdravými ľuďmi vyskytuje a rýchlejšie sa vyvíja ateroskleróza.

Veľmi často jedinečným symptómom býva bezbolestná hematúria alebo proteinúria. Vďaka včasnej diagnostike a terapii SLE frekvencia akútnej obličkovej nedostatočnosti neprekračuje 5%. Najviac závažné poškodenie vnútorných orgánov je obličkové postihnutie – lupusová nefritída. Frekvencia výskytu lupusovej nefritídy závisí od priebehu a aktivity choroby, najčastejšie však postihnutie obličiek nastáva pri akútnom a subakútnom priebehu, zriedkavejšie pri chronickom. Môže dôjsť k psychózam, encefalopátii, kŕčovému syndrómu, parestézii, cerebrálnej vaskulitíde. Všetky zmeny majú úporný priebeh ochorenia.

Schopnosť prežiť 10 rokov po stanovení diagnózy tvorí 80%, 20 rokov – 60%. Základnými príčinami sú lupusová nefritída, neurolupus, interkurentné infekcie.

Pre liečbu systémového lupus erythematosus sa používajú glukokortikosteroidy, cytostatiky, imunosupresory, nesteroidné protizápalové preparáty, metódy extrakorporálnej detoxikácie (plazmaferéza, hemosorbcia, kryoplazmosorbcia).

SLE sa považuje za najviac komplikované autoimúnne ochorenie, pretože v tomto prípade je atak imunitného systému zameraný na vlastnú DNA, ktorú obsahujú takmer všetky bunky organizmu (s výnimkou erytrocytov a trombocytov). Teda možno povedať, že celý organizmus postihnutého človeka sa stáva cudzí pre vlastný imunitný systém. V tomto prípade transplantácia veľkých dávok hemopoetických a mezenchyálnych kmeňových buniek na pozadí predbežnej imunosupresie (takrolimus) môže nahradiť imunitný systém novým, schopným adekvátne reagovať na DNA postihnutého človeka. Pre úspešnú liečbu je v uvedenom prípade nevyhnutnou podmienkou indukčná imunosupresia. Niekedy dokonca treba podstúpiť aj chemoterapiu so súčasným zničením buniek imunitného systému postihnutého a následnou transplantáciou hemopoetických a mezenchyálnch kmeňových buniek pre zaručenú náhradu imunitného systému, a to si vyžaduje špeciálne podmienky, čas a je finančne náročné.

Klinický príklad. Pacientka M., 36 rokov. Trpí SLE viac ako 11 rokov. Prvýkrát diagnóza bola stanovená v klinike Ruskej akadémie medicínskych vied. Pred troma rokmi sa pacientka nachádzala v reanimácii v súvislosti s vývinom akútnej obličkovej nedostatočnosti na pozadí lupusovej nefritídy. Bola aplikovaná eferentná terapia (plazmosorbcia, hemosorbcia), prerušovaná liečba (pulzová terapia) prednisolonom. V čase ako sa pacientka dostala na Ústav bunkovej terapie bola uplatňovaná monoterapia (plaquenil). Sťažnosti pri hospitalizácii: prchavé bolesti v drobných kĺboch rúk, stála subfebriálna teplota (37,1-37,3°C), slabosť, strata pracovnej schopnosti, stále obavy zo smrti. Psychologický stav pacientky je nestabilný, je nedôverčivá, „pohrúžila sa do choroby“. Podrobila sa vyšetreniu a liečeniu v 17 nemocniciach Ukrajiny a v zahraničí. Diagnóza SLE sa mnoho ráz potvrdila prítomnosťou LE-buniek. Základná viscerálna komplikácia – lupusová nefritída (kreatinín krvi – 167mkmol/l). V Ústave bunkovej terapie bola vykonaná transplantácia veľkých dávok hemopoetických a mezenchymálnych kmeňových buniek. V priebehu troch mesiacov po transplantácii kmeňových buniek teplota klesla na normálnu úroveň, zmizli bolesti v kĺboch, pacientka znova mala záujem o život, prestala sa báť smrti, aktívne pracuje. Kreatinín krvi – 76mkmol/l. Pacientka pokračuje brať plaquenil.